小青青（化名）終于順利出院，爸爸媽媽松了一口氣。滿月時，這孩子就被發現額骨突出、頭型有些異常，不過一家人并未特別在意，總以為“長長就好了”。青青逐漸長大，媽媽發現他的頭型既不是圓頭，也不是扁頭，而是舟狀頭。小青青的脾氣也逐漸變得暴躁，經常哭鬧，甚至拍打額頭。上海交通大學醫學院附屬新華醫院小兒神經外科副主任王曉強發現，舟狀頭的背后其實是狹顱癥在作祟，不僅影響容貌，還可能帶來腦功能障礙。

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為盡量減少對孩子的影響，王曉強醫生通過對顱骨的3D打印重塑，為青青重新“定制”并通過手術“拼接”，幫青青恢復了圓形的頭顱。

孩子頭型越來越奇怪，原來是狹顱癥

這對90后父母抱著1歲的青青從江蘇趕到新華醫院時一臉愁容，孩子媽媽告訴王曉強醫生，青青滿月時首次發現孩子頭顱外形異常，當時并未在意，但隨著孩子月齡增長，額骨突出的情況不僅沒好轉，反而愈發明顯。

這對夫妻帶著孩子跑遍當地各家醫院，見了無數醫生，結論卻是：隨訪觀察。

日日夜夜的觀察讓父母越來越揪心：“青青10個月大時就診頭顱CT提示兩側額顳骨交界處稍凹陷；11個月大時復查發現，前額部窄小、變尖，前囟基本閉合，繼續建議隨訪觀察。”

綜合考慮孩子的病史和初步檢查結果，王曉強認為，孩子并不僅僅是頭型難看，他得的是狹顱癥。

狹顱癥又稱顱縫早閉或顱骨狹窄癥，是一個或多個顱縫在嬰幼兒時期因提前閉合造成顱腔狹小、畸形，以及腦發育受限等疾病的統稱。

這種病并不罕見。在世界范圍內，每2000-2500名出生嬰兒中就有1例發生，在先天性顱頜面畸形中位居第二位，僅次于唇腭裂畸形。男性患者比女性多見，占患者總數的60%-80%。

那么，青青為何會得狹顱癥？

面對媽媽的疑問，王曉強醫生介紹，這病的發病原因依然是謎，部分和基因突變有關。孩子在生長發育過程中顱縫過早閉合，會導致顱腔狹小，不能適應腦的正常發育，可表現為各種形狀的頭顱畸形，譬如：舟狀頭、三角頭、斜頭，尖頭等；還可表現為顱內壓升高、發育遲緩、智能低下、精神活動異常、癲癇發作等癥狀。

頭顱CT三維重建，卸眶重組回歸“好頭型”

將青青收治入院后，新華醫院王曉強副主任與小兒神經外科馬杰主任多次溝通交流，群策群力，商榷手術方案。狹顱癥手術的首要目標是解除顱內高壓，其次是恢復頭顱原型。專家們通過頭顱CT三維重建和頭顱MRI檢查，為孩子制定最適合的手術治療方案。

王曉強在術前根據患兒的影像數據，對顱骨進行了3D打印重塑，得到一個1:1的樹脂模型，先進行模擬手術操作。

模擬操作中發現，患兒的眼眶比正常孩子短窄，如果只進行常規操作，雖然釋放了顱內壓力，但并不能解決眼眶的問題，從術后美容的角度考慮，效果不能達到最佳。然而要解決眼眶的問題，就需要卸眶之后再對眼眶重新拼接，相比手術常規操作會耗費更多時間和精力。考慮到孩子的未來，王曉強決定走更難的路——卸眶重組。

手術過程中，醫生們發現，患兒顱內壓力已達19cmH2O，這也是青青易哭鬧的重要因素。打開顱骨后發現，患兒的骨頭有多發壓痕，部分骨質菲薄，進一步驗證了患兒的顱高壓。

整個手術持續5個小時。醫生們將患兒眼眶以上顱骨整體拿下，歷經截骨、造縫、旋轉、調換、拼接、擴容、成型、固定等一系列環節過程，效果立竿見影，患兒的畸形舟狀頭變成了正常圓頭，恢復了聰明可愛的模樣。

手術后第二天，青青病情平穩轉入普通病房，也不易哭鬧了 。

王曉強指出，狹顱癥目前無特殊藥物治療，只能采取手術方式，目的是擴大顱腔，緩解顱內壓，使腦組織能夠正常發育，保護視力，同時也改善容顏。對于狹顱癥，需要早期發現，早期治療。不同的月齡，有不同的治療方式選擇，譬如：神經內鏡微創顱縫切開，顱骨牽引，顱骨重建等。狹顱癥的治療，要兼具小兒神經外科和整形外科特點，采取個體化治療，才能改善孩子容顏，恢復顱腦功能。

作者：唐聞佳

編輯：顧軍

責任編輯：樊麗萍

圖：受訪方提供

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